遭到的打击，不止那么一例而已，可怕的是一例接着一例。

肖尧手中拿着的正好是其他省城医院里给出来的检查结果和最终的判断。

【遗传性补体缺陷】

看到这个最终判断的一瞬间，肖尧的大脑里立马蹦出个相关的词条和解释。

人体之中有很多的系统，其中就包括了补体系统。

在血液或者是体液中除了ig分子之外，还有另外一组参与免疫效应的大分子，而这位另外一族就叫做补体分子。

所谓的补体是指由30余种广泛存在于血清，组织液和细胞膜表面的蛋白质所组成的，具有精密调控机制的蛋白质反应系统，它的活化过程表现为一系列的丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。

而补体系统参与机体的特异性和非特异性免疫机制，表现为抗微生物防御反应免疫调节以及介导免疫病理的损伤性反应。

是人体中一个重要的效应系统和效应放大系统，在这其中，补体c3是补体系统中含量最高的成分了。

“我记得……”

“补体系统好像是存在于人体和脊椎动物中正常新鲜血清中的非特异性球蛋白吧？？”

张真源有些艰难的咽了口口水，声音都带上了两分颤抖，根本不敢看向面前的病人，生怕眼前的病人表面上带上点希望或者是其他的表情，会让他本来就觉得愧疚和自责的内心变得更加脆弱不堪。

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“对。”

“主体系统主要是和酶活性有关系的。”

肖尧神情严肃的点点头。

在19世纪末期研究免疫溶菌和免疫溶血反应中，有人认为这种球蛋白是对抗体的绒细胞有辅助作用的物质，就是因为这个辅助作用，所以才被叫做为补体。

补体由9种成分组成，分别命名为c1c2和c3一直到c9。

C1又有三个亚单位，也就是c1q， C1r， C1s。除了c1q之外，其他成分大多数是以酶的前提形式存在于血清中，需要经过抗原到抗体复合物或者是其他因子激活后，才能发挥生物学活性作用，而现在的医学又将这种情况叫做补体的经典激活途径。

最近随着科学技术的飞速发展，20多年以来科学家们又发现了替代激活途径和其他一些激活途径，同时也发现了血清中许多其他因子参与的这些途径的激活过程。所以还发现了有许多灭活补体的因子，因此就将与补体活性以及其调节有关的因子统称为主体系统。

而遗传性补体缺陷病……

这个病和刚刚那位的吞噬功能缺陷病……其实是一样的。

都是一样的难缠和棘手。

“如果真是遗传性补体缺陷病的话……那真实情况恐怕真就要大条了。”

肖尧有些头疼的揉了揉太阳穴。

在补体系统的组成成分中，几乎每一种都会有遗传缺陷。

大多数的补体遗传缺陷属于常染色体隐性遗传，只有少数会为常染色体显性遗传，其中被减速缺陷则属于x染色体连锁隐性遗传。

除此之外。

补体缺乏常常还会伴随着有免疫性疾病和反复的细菌感染。

如果说补体系统的第一前端反应成分像是c1c4和c2缺陷，那么就会出现免疫复合物性的疾病。

要知道循环免疫复合物是体内抗原和抗体反应形成的，大部分的情况下其实是对人体有利的，但是在少数的情况下，免疫复合物沉淀下来就会引起组织的损伤，从而导致出现疾病。

抗原和抗体所结合得到的一种复合物被叫做免疫复合物，是由各种免疫细胞吞噬细菌病毒和致敏物质共同死亡后所结合形成的。

在正常